摘要：目的 探讨四肢软组织平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma,LMS）的临床特征、治疗方法及预后。方法 回顾分析南京医科大学第一附属医院2008年1月至2015年4月收治的15例四肢软组织平滑肌肉瘤患者的临床资料,并复习相关文献。结果 病变位于上肢1例,下肢14例。影像学表现缺乏特异性,CT和MRI有助于确定病变范围和手术方案。AJCC分期ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅡA期3例,ⅡB期6例,Ⅲ期1例,Ⅳ期2例。2例行髋关节离断术,其余13例行保肢术,其中6例辅以化疗,2例辅以放疗。15例患者均获随访12.0~215.0个月,中值时间42个月,其中9例发生复发和（或）转移;5例死于肺转移,10例存活患者中3例为带瘤生存。结论 手术为四肢软组织平滑肌肉瘤的主要治疗手段,规范放化疗有助于提高患者生存率。发生远处转移的患者预后欠佳。

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